Гипертрофическая кардиомиопатия: прогностическая роль объема фиброза миокарда как предиктора прогрессирования хронической сердечной недостаточности

Определение варианта клинического течения у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) с наличием симптомов прогрессирования хронической сердечной недостаточности (ХСН) остается сложной и до конца нерешенной проблемой.

Цель исследования: проанализировать варианты клинического течения у пациентов с ГКМП с обусловленной прогрессирующей дисфункцией левого желудочка (ЛЖ) и оценить прогностическую роль объема фиброза миокарда по данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) с отсроченным контрастированием в качестве предиктора прогрессирования ХСН до III функционального класса (ФК) NYHA.

Материал и методы. Комплексное обследование, включавшее эхокардиографию (ЭхоКГ) сердца, суточное мониторирование электрокардиограммы (СМ ЭКГ), МРТ сердца с отсроченным контрастированием гадолинием, было выполнено 124 (79 мужчин и 45 женщин, медиана возраста – 46 лет) пациентам с ГКМП, которые наблюдаются в РНПЦ «Кардиология», медиана наблюдения составила 41 мес. (от 25 до 58 мес.). Клиническая конечная точка включала в себя прогрессир ование симптомов ХСН от I–II до III ФК NYHA, потребовавших госпитализации.

Результаты и обсуждение. За период наблюдения среди 124 пациентов с ГКМП прогрессирование симптомов ХСН, потребовавших госпитализации, наблюдалось у 24 человек и происходило при наличии сохраненной систолической функции (фракция выброса ЛЖ – ФВ ЛЖ > 50%). 5-летняя выживаемость составила 83% (95% ДИ: 76,5–90,1). В качестве нового маркера был проанализирован показатель объема фиброза миокарда по данным МРТ с отсроченным контрастированием. Уровень объема фиброза, ассоциированного с прогрессированием ХСН, составил 20%. Лог-ранк критерий в анализе выживаемости Каплана – Майера показал статистически значимые различия (p = 0,001) в группах с объемом фиброза менее 20% и более 20%. Бессобытийная выживаемость составила 95,2% (95% ДИ: 89,9–100) и 32,1% (95% ДИ: 17,9–57,4) соответственно. При многофакторном анализе независимыми факторами, связанными с прогрессированием ХСН и связанной с ней госпитализацией, являлись: возраст >50 лет (ОР 5,9; 95% ДИ: 2,3–15,1; p < 0,001), наличие эпизодов фибрилляции предсердий ФП (ОР 5,6; 95% ДИ: 2,2–14,2; р < 0,001) и процент объема фиброза миокарда по данным МРТ ≥ 20% (ОР 23,3; 95% ДИ: 7,3–74,8; р < 0,001).

Заключение. По итогам многофакторного анализа идентифицирована группа пациентов с ГКМП, потенциально имеющих риск прогрессирования ХСН, потребовавшей госпитализации, при наличии возраста >50 лет, эпизодов ФП и объема фиброза миокарда ≥20%. 

1. Elliott P.M., Anastasakis A., Borger M.A., Borggrefe M., Cecchi F., Charron P. et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of Hypertrophic Cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society Cardiology (ESC). Eur. Heart J. 2014;35(39):2733–2779. DOI: 10.1093/eurheartj/ehu284.

2. Olivotto I., Cecchi F., Poggesi C., Yacoub M.H. Patterns of disease progression in hypertrophic cardiomyopathy: an individualized approach to clinical staging. Circ. Heart Fail. 2012;5:535–546. DOI: 10.1161/CIRCHEARTFAILURE.112.967026.

3. Fernandez A., Vigliano C.A., Casabe J.H., Diez M., Favaloro L.E., Guevara E. et al. Comparison of prevalence, clinical course, and pathological findings of left ventricular systolic impairment versus normal systolic function in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Am. J. Cardiol. 2011;108(4):548–555. DOI: 10.1016/j.amjcard.2011.03.083.

4. Harris K.M., Spirito P., Maron M.S., Zenovich A.G., Formisano F., Lesser J.R. et al. Prevalence, clinical profi le, and signifi cance of left ventricular remodeling in the end-stage phase of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2006;114:216–225. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.105.583500.

5. Rowin E.J., Maron B.J., Kiernan M.S., Casey S.A., Feldman D.S., Hryniewicz K.M. et al. Advanced heart failure with preserved systolic function in nonobstructive hypertrophic cardiomyopathy; under-recognized subset of candidates for heart transplant. Circ. Heart Fail. 2014;7:967– 975. DOI: 10.1161/CIRCHEARTFAILURE.114.001435.

6. Doesch C., Tülümen E., Akin I., Rudic B., Kuschyk J., El-Battrawy I. et al. Incremental benefi t of late gadolininium cardiac magnetic resonance imaging for risk stratification in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Sci. Rep. 2017;7:6336–6345. DOI: 10.1038/s41598-017-06533-0.

7. Lausen B., Hothorn T., Bretz F., Schmacher M. Assessment of optimally selected prognostic factors. Biometrical Journal. 2004;46(3):364–374. DOI: 10.1002/bimj.200310030.

8. Andersen P.K., Gill R.D. Cox’s regression model for counting processes, a large sample study. Annals of Statistics. 1982:10(4):1100–1120. DOI: 10.1214/aos/1176345976.