ПОКАЗАНИЯ К ИМПЛАНТАЦИИ И ЭФФЕКТИВНОСТЬ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ КАРДИОВЕРТЕРОВ-ДЕФИБРИЛЛЯТОРОВ У БОЛЬНЫХ С ДИЛАТАЦИОННОЙ КАРДИОМИОПАТИЕЙ

Цель: оценить частоту и предикторы оправданных срабатываний кардиовертеров-дефибрилляторов у больных с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП), а также их влияние на общую и внезапную смертность.
Материал и методы. Наблюдались 275 больных с синдромом ДКМП, средний возраст 46,8±12,5 лет, 185 мужчин и 90 женщин. Критериями включения были конечный диастолический размер (КДР) левого желудочка (ЛЖ) более 5,5 см и фракция выброса (ФВ) ЛЖ менее 50%. Из исследования исключались больные со стенозами коронарных артерий более 50%. Имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы ИКД (n=44) и сердечные ресинхронизирующие устройства с функцией дефибриллятора/cardiac resynchronization therapy-defibrillator CRT-D (n=32) имплантированы 76 (27,6%) пациентам, в том числе 53 мужчинам и 23 женщинам, средний возраст 48,9±12,9 лет, КДР ЛЖ 6,7±0,8 см, ФВ ЛЖ 28,2±9,9%). В группу сравнения вошли 199 больных (72,4%) без устройств (132 мужчины и 67 женщин, средний возраст 46,0±12,3 лет, КДР ЛЖ 6,5±0,8 см, ФВ ЛЖ 32,0±10,2%). Срок наблюдения составил 27 [24; 30] мес.
Результаты. Среди всех больных с синдромом ДКМП частота внезапной смерти составила 2,9%, летальность 18,9%, «смерть+трансплантация» 22,6%; среди пациентов с дефибрилляторами 2,6; 23,7; 32,9%, с ИКД 4,6; 22,7 и 34,1%, с CRT-D 0; 25,0 и 31,3%, у пациентов без устройств 3,0; 17,1; 18,6% соответственно. Значимо более высокие показатели «внезапная смерть+срабатывания» были отмечены у больных с дефибрилляторами (26,3 vs 3,0%, p<0.001). Установлена преимущественно воспалительная (53,1%), первичная/генетическая (19,6%) и смешанная (25,1%) природа синдрома ДКМП. Генетические формы были представлены некомпактным миокардом, аритмогенной дисплазией правого желудочка (АДПЖ), миодистрофиями, амилоидозом. Выявлены мутации в генах LMNA (n=1), DES (n=2), DSP (n=2), EMD (n=2), PKP2 (n=1), TTR (n=1), MYH7+MyBPC3 (n=1), MyBPC3 (n=4). Частота оправданных шоков ИКД/CRT-D составила 23,7% (n=13/5). Единственным статистически значимым предиктором оправданных срабатываний оказалась первичная/генетическая природа ДКМП, выявленная у 100% больных с шоками (в сочетании с миокардитом в 77,8%/ изолированная в 22,2 vs 29,3/22,4% у пациентов без срабатываний), p<0,001, AUC 0.747, ОР 1.66, 95% ДИ 0.711 до 3.885. Желудочковая тахикардия (ЖТ) зарегистрирована у 84% больных с шоками (17% устойчивая/67% неустойчивая vs 1,7/72% в группе без срабатываний), р=0,06. У больных с перенесенными шоками чаще фиксировалось снижение вольтажа комплекса QRS (39 vs 6,9%, р<0,05), ФВ была статистически значимо выше (34,4±9,7 vs 25,9±8,8%, p<0,005). Стоит отметить, что признаки гипертрофии ЛЖ у пациентов с шоками встречались в 22,4% случаев, в группе без шоков в 41,4% (р=0,07).
Заключение. Основным предиктором оправданных срабатываний дефибрилляторов у больных с синдромом ДКМП является его первичная/генетическая природа, которую целесообразно использовать в качестве самостоятельного критерия отбора на имплантацию ИКД/CRT-D. Возраст, ФВ, функциональный класс (ФК) сердечной недостаточности прогностической значимости не имели. Дополнительными предикторами оправданных шоков явились устойчивая/неустойчивая ЖТ, низкий вольтаж QRS и отсутствие признаков гипертрофии ЛЖ на электрокардиограмме (ЭКГ). 

1. Pasquale Losurdo, Davide Stolfo, Marco Merlo, Giulia Barbati, Marco Gobbo, Marta Gigli, et al. Early arrhythmic events in idiopathic dilated cardiomyopathy. JACC: Clinical Electrophysiology. 2016;2(5):535–543. DOI: 10.1016/j.jacep.2016.05.002.

2. Амосова Е.Н. Кардиомиопатии. Киев: Киев плюс; 1999:424

3. Беленков Ю.Н., Оганов Р.Г. Кардиология: нац. рук. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2008:687

4. Благова О.В., Недоступ А.В., Коган Е.А., Седов В.П., Донников А.Е., Кадочникова В.В., и др. Дилатационная кардиомиопатия как клинический синдром: опыт нозологической диагностики с использованием биопсии и подходы к лечению. Терапевтический архив. 2011;83(9):41–48

5. Pinto Y.M., Elliott P.M., Arbustini E., Adler Y., Anastasakis A., Böhm M., et al. Proposal for a revised definition of dilated cardiomyopathy, hypokinetic non-dilated cardiomyopathy, and its implications for clinical practice: a position statement of the ESC working group on myocardial and pericardial diseases. Eur. Heart J. 2016 Jun. 14:37(23):1850–1858. DOI: 10.1093/eurheartj/ehv727.

6. Castelli G., Fornaro A., Ciaccheri M., Dolara A. Improving survival rates of patients with idiopathic dilated cardiomyopathy in Tuscany over 3 decades: impact of evidence-based management. Circ. Heart Fail. 2013;6(5):913–921. DOI: 10.1161/CIRCHEARTFAILURE.112.000120.

7. Morentin B., Audicana C. Population-based study of out-of-hospital sudden cardiovascular death: incidence and causes of death in middle-aged adults. Rev. Esp. Cardiol. 2011;64(1):28–34. DOI: 10.1016/j.recesp.2010.07.002.

8. Merlo M., Pivetta A., Pinamonti B. Long-term prognostic impact of therapeutic strategies in patients with idiopathic dilated cardiomyopathy: changing mortality over the last 30 years. Eur. J. Heart Fail. 2014;16(3):317–324. DOI: 10.1002/ejhf.16.

9. Elliott P., Charron P., Blanes J.R. European cardiomyopathy pilot registry: EURObservational research programme of the European Society of Cardiology. Eur. Heart J. 2016;37(2):164–173. DOI: 10.1093/eurheartj/ehv497.

10. Køber L., Thune J.J., Nielsen J.C. defibrillator implantation in patients with nonischemic systolic heart failure. N. Engl. J. Med. 2016;375(13):1221–1230. DOI: 10.1056/NEJMoa1608029.

11. Wolff G., Lin Y., Karathanos A. Implantable cardioverter/defibrillators for primary prevention in dilated cardiomyopathy post-DANISH: an updated meta-analysis and systematic review of randomized controlled trials. Clin. Res. Cardiol. 2017;106(7):501–513. DOI: 10.1007/s00392-017-1079-0.

12. Akel T., Lafferty J. Implantable cardioverter defibrillators for primary prevention in patients with nonischemic cardiomyopathy: A systematic review and meta-analysis. Cardiovasc. Ther. 2017;35(3):e12253. DOI: 10.1111/1755-5922.12253.

13. Cavalcanti R., Aboul-Hosn N., Morales G., Abdel-Latif A. Implantable cardioverter defibrillator for the primary prevention of sudden cardiac death in patients with nonischemic cardiomyopathy. Angiology. 2018;69(4):297–302. DOI: 10.1177/0003319717710851.

14. Schliamser J.E., Kadish A.H., Subacius H., Shalaby A., Schaechter A., Levine J., et al. Significance of follow-up left ventricular ejection fraction measurements in the Defibrillators in Non-Ischemic Cardiomyopathy Treatment Evaluation trial (DEFINITE). Heart Rhythm. 2013;10(6):838–846. DOI: 10.1016/j.hrthm.2013.02.017.

15. Stavrakis S., Asad Z., Reynolds D. Implantable cardioverter defibrillators for primary prevention of mortality in patients with nonischemic cardiomyopathy: a meta-analysis of randomized controlled trials. J. Cardiovasc. Electrophysiol. 2017;28(6):659–665. DOI: 10.1111/jce.13204.

16. Goldberger J.J., Subačius H., Patel T. Sudden cardiac death risk stratification in patients with nonischemic dilated cardiomyopathy. J. Am. Coll. Cardiol. 2014;63(18):1879–1889. DOI: 10.1016/j.jacc.2013.12.021.

17. Grimm W., Timmesfeld N., Efimova E. Left ventricular function improvement after prophylactic implantable cardioverter-defibrillator implantation in patients with non-ischaemic dilated cardiomyopathy. Europace. 2013;15(11):1594–1600. DOI: 10.1093/europace/eut097.

18. Madhavan M., Waks J.W., Friedman P.A. Outcomes after implantable cardioverter-defibrillator generator replacement for primary prevention of sudden cardiac death. Circ. Arrhythm. Electrophysiol. 2016;9(3):e003283. DOI: 10.1161/CIRCEP.115.003283.

19. Arbustini E., Disertori M., Narula J. Primary prevention of sudden arrhythmic death in dilated cardiomyopathy: current guidelines and risk stratification. JACC Heart Fail. 2017;5(1):32–83. DOI: 10.1161/CIRCEP.115.003283.

20. Pavlicek V., Kindermann I., Wintrich J., Mahfoud F., Klingel K., Böhm M., et al. Ventricular arrhythmias and myocardial inflammation: Long-term follow-up of patients with suspected myocarditis. Int. J. Cardiol. 2019 Jan. 1;274:132–137. DOI: 10.1016/j.ijcard.2018.07.142.

21. Safak E., D’Ancona G., Schultheiss H.P., Kühl U., Kische S., Kaplan H., et al. Shocks after implantable cardioverter-defibrillator implantation in idiopathic cardiomyopathy patients: a myocardial biopsy study. Heart Vessels. 2018;33(2):205–211. DOI: 10.1007/s00380-017-1041-0.

22. Perazzolo Marra M., De Lazzari M., Zorzi A., Migliore F., Corrado D. Impact of the presence and amount of myocardial fibrosis by cardiac magnetic resonance on arrhythmic outcome and sudden cardiac death in nonischemic dilated cardiomyopathy. Heart Rhythm. 2014;11(5):856–863. DOI: 10.1016/j.hrthm.2014.01.014.

23. Halliday B., Gulati A., Ali A., Guha K., Newsome S., Arzanauskaite M., et al. Association between Midwall late gadolinium enhancement and sudden cardiac death in patients with dilated cardiomyopathy and mild and moderate left ventricular systolic dysfunction. Circulation. 2017;135(22):2106–2115. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.116.026910.

24. Di Marco A., Anguera I., Schmitt M. Late gadolinium enhancement and the risk for ventricular arrhythmias or sudden death in dilated cardiomyopathy: systematic review and meta-Analysis. JACC Heart Fail. 2017;5(1):28–38. DOI: 10.1016/j.jchf.2016.09.017.