Клиническая характеристика и оценка структурно-функциональных изменений миокарда у пациентов с недифференцированной дисплазией соединительной ткани

Своевременная неинвазивная диагностика структурных изменений сердца играет важную роль для оптимизации подходов к профилактике возникновения опасных нарушений ритма в молодом возрасте.

Цель: изучить фенотипические особенности недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ) во взаимосвязи с миокардиальным стрейном и уровнем (NT-proBNP) у пациентов с нарушениями ритма сердца при НДСТ. Материал и методы. В исследование включены 127 пациентов молодого возраста (18–44 года) с аритмическим синдромом на фоне НДСТ (группа 1), наблюдавшихся в университетской клинике, и 30 добровольцев с единичными признаками НДСТ, сопоставимых по возрасту и полу (группа 2). Всем участникам исследования проводилось определение внешних и органных фенотипических проявлений НДСТ во взаимосвязи с уровнем NT-proBNP и показателями Speckle-tracking эхокардиографии.

Результаты. У пациентов с аритмическим синдромом на фоне НДСТ выявлена ассоциация между локальным снижением продольной деформации миокарда левого желудочка (ЛЖ) и воронкообразной деформацией грудной снижением продольной деформации миокарда левого желудочка (ЛЖ) и воронкообразной деформацией грудной клетки (r1 = 0,234; p = 0,008), синдромом гипермобильности суставов (r1 = 0,406; p = 0,026), сколиозом позвоночника (r₁ = 0.266; p = 0.003), пролапсом митрального клапана (ПМК) (r₁ = 0.519; p = 0.003), диагностическим порогом НДСТ (r₁= 0.395; p = 0.031). Кроме того, выявлена обратная слабой и средней степени значимости ассоциация индекса массы тела (ИМТ) со снижением миокардиального стрейна в ряде сегментов ЛЖ. В группе 1 отмечена корреляция между NT-proBNP и уровнем диагностического порога НДСТ (r₁ = 0.496; p = 0.001), наличием ПМК (r1 = 0.469; p = 0.002).

Заключение. Деформация грудной клетки, сколиоз позвоночника, гипермобильность суставов, ПМК, снижение ИМТ ассоциированы у пациентов с аритмическим синдромом на фоне НДСТ с миокардиальным стрейном и уровнем NTproBNP, что может быть использовано для ранней идентификации ремоделирования миокарда в данной когорте больных.

1. Клинические рекомендации российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани (первый пересмотр). Медицинский вестник Северного Кавказа. 2018;13(1.2):137–209. DOI: 10.14300/mnnc.2018.13037.

2. Нечаева Г.И., Мартынов А.И. Современный подход при дисплазии соединительной ткани в кардиологии: диагностика и лечение: руководство для врачей. Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2023:432.

3. Шилова М.А. Внезапная сердечная смерть лиц молодого возраста: факторы риска, причины, морфологические эквиваленты. Международный журнал сердца и сосудистых заболеваний. 2015;3(6):25–34. DOI: 10.18565/ cardio.2015.7.78-83.

4. Национальные рекомендации по определению риска и профилактике внезапной сердечной смерти, 2-е изд-е. М.: МедПрактика-М; 2018:247.

5. Priori S.G., Marino M. Sudden cardiac death in the young: Are we still missing the opportunity to prevent recurrences in the family? Heart Rhythm. 2021;18(10):1645–1646. DOI: 10.1016/j.hrthm.2021.06.1179.

6. Друк И.В., Нечаева Г.И., Осеева О.В., Поморгайло Е.Г., Максимов В.Н., Иванощук Д.Е. и др. Персонифицированная оценка риска развития неблагоприятных сердечно-сосудистых осложнений у пациентов молодого возраста с дисплазией соединительной ткани. Кардиология. 2015;(3):75–84. DOI: 10.18565/cardio.2015.3.75-84.

7. Almeida A.G. NT-proBNP and myocardial fibrosis: The invisible link between health and disease. J. Am. Coll. Cardiol. 2017;70(25):3110–3112. DOI: 10.1016/j.jacc.2017.11.010.

8. Lisi M., Cameli M., Mandoli G.E., Pastore M.C., Righini F.M., D’Ascenzi F. et al. Detection of myocardial fibrosis by speckle-tracking echocardiography: from prediction to clinical applications. Heart Fail. Rev. 2022;27(5):1857–1867. DOI: 10.1007/s10741-022-10214-0.

9. Li L., Zhao Q., Kong W. Extracellular matrix remodeling and cardiac fibrosis. Matrix Biol. 2018;68–69:490–506. DOI: 10.1016/j.matbio.2018.01.013.

10. Наследственные нарушения соединительной ткани в кардиологии. Диагностика и лечение. Российский кардиологический журнал. 2013;(1s1):5–32. DOI: 10.15829/1560-4071-2013-1s1-5-32.

11. Осокина А.В., Каретникова В.Н., Поликутина О.М., Иванова А.В., Авраменко О.Е., Груздева О.В. и др. Значение N-концевого пропептида проколлагена III типа для прогнозирования диастолической дисфункции у пациентов с инфарктом миокарда и сохраненной фракцией выброса. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2021;20(1):2494. DOI: 10.15829/1728-8800-2021-2494.

12. Dieterlen M.T., Klaeske K., Spampinato R., Marin-Cuartas M., Wiesner K., Morningstar J. et al. Histopathological insights into mitral valve prolapse-induced fibrosis. Front. Cardiovasc. Med. 2023;10:1057986. DOI: 10.3389/fcvm.2023.1057986.

13. Чаулин А.М., Дупляков Д.В. Повышение натрийуретических пептидов, не ассоциированное с сердечной недостаточностью. Российский кардиологический журнал. 2020;25(S4):4140.

14. Gao L., Zhang L., Zhang Z., Lin Y., Ji M., He Q. et al. Clinical utility of strain imaging in assessment of myocardial fibrosis. J. Clin. Med. 2023;12(3):743. DOI: 10.3390/jcm12030743.

15. Сметанин М.Ю., Ополонский Д.В., Мельников А.В., Пименов Л.Т., Чернышова Т.Е. Особенности деформации миокарда левого желудочка у пациенток репродуктивного возраста с дисплазией соединительной ткани. Сибирский журнал клинической и экспериментальной медицины. 2022;37(2):92–97. DOI: 10.29001/2073-8552-2022-37-2-92-97.