Количественная характеристика фенотипов кардиомиопатий у взрослых и детей по выраженности отклонения от нормы эхокардиографических показателей

Широкое распространение и использование понятия «кардиомиопатия» в современной кардиологии диктует необходимость систематизации и конкретизации использования данного термина. На основании аппроксимации изменений функции, полостей и толщины стенок камер на известные дилатационную (ДКМП), гипертрофическую (ГКМП) и рестриктивную (РКМП) кардиомиопатии визуализационные методы в кардиологии позволили объединить многие патологические изменения камер сердца в определенные совокупности зрительного восприятия и сформировать понятия фенотипов и фенокопий большинства заболеваний сердца.

Цель: по результатам ретроспективного анализа большого объема цифровых данных эхокардиографических исследований у пациентов с болезнями миокарда и здоровых лиц разработать количественные критерии фенотипических изменений левого желудочка (ЛЖ), которые могут быть использованы для контроля динамики заболевания и оценки эффективности лечебных мероприятий.

Материал и методы. Выполнен ретроспективный анализа протоколов эхокардиографии за период 2009–2021 гг. у 13 023 здоровых лиц в возрасте от 2 дней до 59 лет и 317 пациентов с различными заболеваниями сердца: ГКМП, ДКМП и РКМП, некомпактным миокардом (НКМ) в возрасте от 4 дней до 60 лет.

Результаты. Разработаны и предложены критерии количественной оценки патологических фенотипов ЛЖ, имеющие высокую (более 95%) отрицательную специфичность у здоровых лиц любого возраста и положительную – у больных с кардиомиопатиями. Показана возможность количественно оценивать динамику течения заболеваний, протекающих с проявлениями рестрикции, дилатации и гипертрофии ЛЖ.

1. Porter K.E., Turner N.A. Cardiac fibroblasts: at the heart of myocardial remodeling. Pharmacol. Ther. 2009;123(2):255–278. DOI: 10.1016/j.pharmthera.2009.05.002.

2. Kerkhof P.L., Yasha Kresh J., Li K.-J., Heyndrickx G.R. Left ventricular volume regulation in heart failure with preserved ejection fraction. Physiol. Rep. 2013;1(2):e0007. DOI: 10.1002/phy2.7.

3. Jefferies J.L., Wilkinson J.D., Sleeper L.A., Colan S.D., Lu M., Pahl E. et al. Cardiomyopathy phenotypes and outcomes for children with left ventricular myocardial noncompaction: Results from the Pediatric Cardiomyopathy Registry. J. Card. Fail. 2015;21(11):877–884. DOI: 10.1016/j.cardfail.2015.06.381.

4. Paulus W.J., Tschöpe C. A novel paradigm for heart failure with preserved ejection fraction: comorbidities drive myocardial dysfunction and remodeling through coronary microvascular endothelial inflammation. J. Am. Coll. Cardiol. 2013;62(4):263–271. DOI: 10.1016/j.jacc.2013.02.092.

5. Ciarambino T., Menna G., Sansone G., Giordano M. Cardiomyopathies: An overview. Int. J. Mol. Sci. 2021;22(14):7722. DOI: 10.3390/ijms22147722.

6. Devereux R.B., de Simone G., Ganau A., Roman M.J. Left ventricular hypertrophy and geometric remodeling in hypertension: stimuli, functional consequences and prognostic implications. J. Hypertens. Suppl. 1994;12(10):S117–S127.

7. Pfeffer M.A., Shah A.M., Borlaug B.A. Heart failure with preserved ejection fraction in perspective. Circ. Res. 2019;124(11):1598–1617. DOI: 10.1161/CIRCRESAHA.119.313572.

8. Соколов А.А., Марцинкевич Г.И. Сердечная недостаточность у пациентов с сохраненной фракцией выброса левого желудочка – насосная несостоятельность сердца? Кардиология. 2018;58(6):79–84. DOI: 10.18087/cardio.2018.6.10125.

9. Navin P.J., Moynagh M.R., Atkinson E.J., Tirumanisetty P., LeBrasseur N.K., Kumar A. et al. Establishment of normative biometric data for body composition based on computed tomography in a North American cohort. Clin. Nutr. 2021;40(4):2435–2442. DOI: 10.1016/j.clnu.2020.10.046.

10. Hioki M., Kanehira N., Koike T., Saito A., Shimaoka K., Sakakibara H. et al. Age-related changes in muscle volume and intramuscular fat content in quadriceps femoris and hamstrings. Exp. Gerontol. 2020;132:110834. DOI: 10.1016/j.exger.2020.110834.

11. Shah S.J., Kitzman D.W., Borlaug B.A., van Heerebeek L., Zile M.R., Kass D.A. et al. Phenotype-specific treatment of heart failure with preserved ejection fraction: a multiorgan roadmap. Circulation. 2016;134(1):73–90. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.116.021884.

12. Lopez L., Colan S.D., Frommelt P.C., Ensing G.J., Kendall K., Younoszai A.K. et al. Recommendations for quantification methods during the performance of a pediatric echocardiogram: a report from the Pediatric Measurements Writing Group of the American Society of Echocardiography Pediatric and Congenital Heart Disease Council. J. Am Soc. Echocardiogr. 2010;23(5):465–495; quiz 576–577. DOI: 10.1016/j.echo.2010.03.019.

13. Jenni R., Oechslin E., Schneider J., Attenhofer Jost C., Kaufmann P.A. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: A step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart. 2001;86(6):666–671. DOI: 10.1136/heart.86.6.666.

14. Chubb H., Simpson J.M. The use of Z-scores in paediatric cardiology. Ann. Pediatr. Cardiol. 2012;5(2):179–184. DOI: 10.4103/0974-2069.99622.

15. Lipshultz S.E., Orav E.J., Wilkinson J.D., Towbin J.A., Messere J.E., Lowe A.M. et al. Risk stratification at diagnosis for children with hypertrophic cardiomyopathy: an analysis of data from the Pediatric Cardiomyopathy Registry. Lancet. 2013;382(9908):1889–1897. DOI: 10.1016/S0140-6736(13)61685–2.

16. Augusto J.B., Eiros R., Nakou E., Moura-Ferreira S., Thomas A., Treibel T.A. et al. Dilated cardiomyopathy and arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy: a comprehensive genotype-imaging phenotype study. Eur. Heart J. Cardiovasc. Imaging. 2020;21(3):326–336. DOI: 10.1093/ehjci/jez188.

17. Gill R.S., Pelletie J.Sr., LaBossiere J., Bigam D.L., Cheung P.Y. Therapeutic strategies to protect the immature newborn myocardium during resuscitation following asphyxia. Can. J. Physiol. Pharmacol. 2012;90(6):689–695. DOI: 10.1139/y2012-041.

18. Dini F.L., Cortigiani L., Baldini U., Boni A., Nuti R., Barsotti L. et al. Prognostic value of left atrial enlargement in patients with idiopathic dilated cardiomyopathy and ischemic cardiomyopathy. Am. J. Cardiol. 2002;89(5):518–523. DOI: 10.1016/s0002-9149(01)02290-1.

19. Blagova O, Alieva I, Kogan E, Zaytsev A, Sedov V, Chernyavskiy S. et al Mixed hypertrophic and dilated phenotype of cardiomyopathy in a patient with homozygous in-frame deletion in the MyBPC3 gene treated as myocarditis for a long time. Front. Pharmacol. 2020;11:579450. DOI: 10.3389/fphar.2020.579450.

20. Towbin J.A., McKenna W.J., Abrams D.J., Ackerman M.J., Calkins H., Darrieux F.C.C. et al. 2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy. Heart Rhythm. 2019;16(11):e301–e372. DOI: 10.1016/j.hrthm.2019.05.007.