УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДИАГНОСТИКА СИНДРОМА БЛАНДА-УАЙТА-ГАРЛАНДА, ТРУДНОСТИ И ОШИБКИ

Отхождение левой коронарной артерии (ЛКА) от легочного ствола - синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ) - встречается в 0,24-0,45% случаев всех врожденных пороков сердца (ВПС). 80-90% больных без операции умирают на первом году жизни. Встречаются инфантильный и взрослый типы. Цель исследования: дать оценку ультразвуковым диагностическим признакам СБУГ у детей и причинам ошибок. Материал и методы. База данных составила 6912 пациентов. Проведен анализ данных 19 пациентов с СБУГ в возрасте от 12 дней до 10 лет. Выполнялись эхокардиография (ЭхоКГ), электрокардиография (ЭКГ), коронароангиография. Результаты и обсуждение. Изолированное отхождение ЛКА от легочного ствола диагностировано у 16 (0,23%) пациентов, в сочетании с другими ВПС - у 3 (0,04%). Прямыми ультразвуковыми признаками СБУГ являются отхождение ЛКА от легочного ствола, реверсный поток у латеральной стенки легочной артерии (ЛА), наличие перетоков между бассейнами КА, ремоделирование левого желудочка (ЛЖ), дисфункции миокарда ЛЖ, митральная недостаточность. Трудности диагностики обусловлены тем, что СБУГ имеет “маски” других заболеваний - миокардита, постмиокардитического кардиосклероза, дилатационной кардиомиопатии, митральной недостаточности, инфаркта миокарда (ИМ). Ремоделирование ЛЖ может сопровождаться фиброэластозом эндокарда . Визуализация отхождения ЛКА от легочного ствола не является 100%-м признаком либо не обнаруживается врачом диагностом. Наличие реверсного кровотока в легочном стволе зависит от патофизиологической фазы, давления в ЛА, развития коллатерального кровообращения между бассейнами ЛКА и ПКА, поэтому у ряда пациентов не определяется. У отдельных пациентов единственным признаком было наличие перетоков. Митральная недостаточность, имея ишемической генез, иногда недооценивается, и ее причины не устанавливаются. Таким образом, у детей с признаками ремоделирования ЛЖ и сердечной недостаточности (СН), а также при наличии митральной недостаточности необходимо проводить дифференциальный диагноз с СБУГ, включить в алгоритм диагностики оценку КА.

отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола, синдром Бланда-Уайта-Гарланда, ишемия миокарда, ремоделирование левого желудочка, митральная регургитация, сердечная недостаточность, anomalous left coronary artery from the pulmonary artery, Bland-White-Garland syndrome, myocardial ischemia, left ventricular remodeling, mitral regurgitation

1. Белов Ю.В., Иванов А.С., Чарчян Э.Р. и др. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола: клиника, диагностика и хирургическое лечение // Кардиология. - 2005. - № 4. - С. 49-54.

2. Нарциссова Г.П. Ультразвуковая диагностика функциональной митральной недостаточности у детей // Ультразвуковая диагностика в кардиологии и ангиологии : сб. матер. первой и второй научно-практич. конф. - Новосибирск, 2012. - С. 69-72.

3. Прохорова Д.С., Нарциссова Г.П., Горбатых Ю.Н. и др. Динамика процессов адаптации левого желудочка у больных раннего возраста с коарктацией аорты до и после хирургического лечения // Патология кровообращения и кардиохирургия. - 2012. - № 1. - С. 11-15.

4. Целуйко В.И., Мищук Н.Е., Киношенко К.Ю. Аномалии строения коронарных артерий (часть 1) // Лики Украины. - 2012. - № 10. - С. 44-61.

5. Aubry P., du Fretay X.H., Calvert P.A. et al. Proximal Anomalous Connections of Coronary Arteries in Adults [Электронный ресурс]. - URL: www.intechopen.com (дата обращения 05.09.2015 г.).

6. Davis J.A., Cecchin F., Jones T.K., Portman M.A. Major Coronary Artery Anomalies in a Pediatric Population: Incidence and Clinical Importance // J. Am. Coll. Cardiol. - 2001. - Vol. 37. - P. 593-597.

7. Labombarda F., Coutance G., Pellissier A. et al. Major congenital coronary artery anomalies in a paediatric and adult population: a prospective echocardiographic study [Electronic resource] // Eur. Heart J. - Cardiovascular Imaging. - 2014. - Vol. 15. - P. 761-768. - Doi: 10.1093/ehjci/jet287.

8. Lopez L., Colan S.D., Frommelt P.C. et al. Recommendations for quantification methods during the performance of a pediatric echocardiogram: A Report From the Pediatric Measurements Writing Group of the American Society of Echocardiography Pediatric and Congenital Heart Disease Council // J. Am. Soc. Echocardiogr. - 2010. - Vol. 23. - P. 465-495.

9. Pena E., Nquyen M.N., Dennie G. ALCAPA syndrome: Not just a pediatric disease // Radiographics. - 2009. - Vol. 29. - P. 553-565. - Doi:10.1148/rg.292085059.

10. Werner B., Tarnowska A. Cardiomegaly in 2-month-old-baby. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk (ALCAPA) / ESC Web Site. Clinical Case Portal. - 2006.